近日，深圳市兒童醫院接診了一例右肺動脈缺如的小患兒，這名患兒右側的肺動脈 「短路 」，未與主肺動脈連接。這種病極其少見，每 30 萬個孩子，大概會有 1 個孩子「 中招 」。該院胸心外科團隊用患兒自體心包縫製成一段血管，成功連接起主肺動脈和右肺，讓右肺順利「開機」。
4 個月大寶寶右肺還沒「開機」
出生沒多久，小東東（化名）就出現了肺部感染。在當地醫院做了心臟彩超後，診斷為動脈導管未閉。醫生建議，孩子的肺部感染治好了後，再複查心臟超聲。小東東滿月後，肺部感染也好了。家人帶着他來深圳市兒童醫院複查。檢查結果出來後，全家喜憂參半：喜的是，動脈導管已經自然閉合了，但同時也發現，小東東患有罕見的先天性心臟畸形——右肺動脈缺如。
何為 「右肺動脈缺如 」？正常人的肺動脈是由右心室發出，一分為二分成左肺動脈、右肺動脈。之後，左肺動脈、右肺動脈分別進入左肺、右肺。右肺動脈缺如，簡單說就是右側的肺動脈「短路 」，不能正常與主肺動脈連接，而是與主肺動脈發出來的分支連接。這樣一來，進入右肺的血液就會受影響，氣體交換功能就會出問題。這類患兒，早期症狀常常不明顯，後期可能出現大量咯血，甚至嚴重的肺動脈高壓、右心功能衰竭等情況。
由於右肺動脈 「 搭錯線」，小東東右肺的供血，主要是由右鎖骨下動脈側枝血管供應。這條蜿蜒細小的血管，外徑只有 2mm。而這個年齡的孩子，正常右肺動脈差不多有 7mm 粗。小了 3 倍的血管，顯然不能滿足右肺的供血需求。沒有正常的血液供應，右肺雖然有正常肺組織，卻沒有正常的功能，因而一直處於「關機」 狀態。也就是說，他只能靠左肺呼吸。
重建「 管道」連通主肺動脈和右肺
一般來說，青少年或者成年人可以只靠一個肺存活。但小東東才 4 個月大，很難只靠一個肺活命。一旦出現左肺部感染，很容易出現低氧血症，隨時會沒命。這類患兒，如果能在 2 歲內手術，大多可以通過重建單側肺動脈，獲得接近正常人的生活質量；反之，不及時治療，隨着年齡的增長，患兒可能出現反覆嚴重的肺部感染和難以控制的咳血，甚至需要切除部分肺組織。
要救小東東，就必須讓他的右肺「開機」，重建右肺動脈！為此，深圳市兒童醫院胸心外科主任陳欣欣團隊會同超聲、影像、心內科、心外科進行了多次討論。手術的關鍵在於找到合適的「 管道」，主肺動脈和右肺之間距離較遠，需要建一條新 「管道」。但手術面臨兩種選擇：人工血管還是自體心包？
人工血管省時省力，但質地較硬，與殘存的右肺動脈不吻合，很可能會出血難止。而且，人工血管不能生長，孩子年紀大了就不適用了，需要多次手術更換。自體心包則需要醫生用孩子的心包片捲成一個小卷，將這個心包卷做成一座 「橋樑 」，把右肺動脈與主肺動脈連接起來。但操作難度大、風險高，因為一方面要避免管腔狹窄、吻合口漏血，另一方面還要成形後血管連接走形順暢，這需要豐富的臨床經驗和高超的手術技巧。
手術台上縫製自體心包現做一根 「管道 」
經過權衡利弊，陳欣欣最終選擇了「 挑戰」 自體心包縫製。手術開始後，第一個難題出現了：毛細血管難尋。
這是一個年僅 4 個月、體重才 6.3 千克的寶寶，供應右肺血液的側枝血管直徑僅 2mm，不要說肉眼發現不了，就算在「全副裝備」下也很難發現。醫生團隊只能結合着手術前拍的片子，憑藉豐富的經驗「地毯式 」搜索。最終，將這條「蛇形走位」 的毛細血管給 「 揪」了出來。
結紮切斷這條小血管後，就到了關鍵時刻。術中，陳欣欣從小東東心臟表面取下一片薄薄的心包膜，用比頭髮絲還細的細線，小心地縫合成一段血管。這個「 管道」 既要保證不漏血，還不能縫得太窄，不然血流會不順暢，容易形成血栓。20 分鐘後，這段長約 5 厘米、直徑 8mm 的「管道 」完工了。
接下來，就要把「 管道」 吻合在右肺門處右肺動脈膨大殘端與主肺動脈之間。這也不是個容易事。吻合過程中稍不小心，就會出現吻合口出血、血管走形扭曲，會影響右肺的血液供應。
緊張的 3 個小時後，手術順利結束！新成形的右肺動脈通暢無扭曲，沒有出現活動性出血的情況。重建右肺動脈後，小東東右肺的正常血液循環恢復。
沉寂了 4 個月的右肺，第一次恢復了正常的氣體交換功能。右肺順利「開機」 了！術後，小東東恢復順利，成功脫離了呼吸機。沒過多久，他便痊癒出院了。（記者 林麗青）