永存動脈干加主動脈弓離斷是一種非常罕見的複雜先天性心臟病，其發病概率約為百萬分之三到二十，就連很多醫生都沒聽說過這種疾病。由於畸形複雜，手術難度非常大，國內僅個別醫生有能力完成治療此疾病手術。

 

    近日，香港大學深圳醫院兒童心臟科成功完成深圳首例新生兒永存動脈干加主動脈弓離斷手術治療，患兒術後恢復良好，即將出院。

 

 

    永存動脈干有多「可怕」？港大深圳醫院心血管醫學中心副主任、兒童心臟科主任丁以群教授介紹，正常人的心臟分為左右心臟，分別連接着主動脈和肺動脈，承擔着人體的體循環和肺循環。但是在永存動脈乾的寶寶中，心臟上只有一根動脈，因此大量的血會湧入肺血管床，造成寶寶心功能衰竭，並迅速進展成肺動脈高壓，危及患兒生命。而主動脈是人體中最粗的一根血管，分為升主動脈，主動脈弓和降主動脈，血液在經過主動脈弓後到達降主動脈，供應人體下半身的器官。主動脈弓離斷的寶寶降主動脈和主動脈弓分離，意味着下半身的血供只能靠動脈導管來供應，可能導致下半身器官出現缺氧和缺血的狀態，極其容易出現休克導致死亡。永存動脈干合併主動脈弓離斷聯合存在是罕見加罕見的「超級殺手組合」，如不及時手術，患兒將在出生後很快死亡。

 

    患兒小寶（化名）未出生時被發現患有此項嚴重的先天心臟畸形「超級殺手組合」。父母諮詢了很多醫生，都被告知該病極為罕見而且很難治療，甚至多次被建議放棄胎兒。經病友推薦，小寶父母帶着最後一絲希望來到港大深圳醫院兒童心臟科主任丁以群教授團隊就診。

 

    丁教授團隊對胎兒的心臟畸形做了細緻的評估，並與家屬做了充分的溝通。「我們與丁教授團隊的溝通過程中，深深感受到了醫務人員的專業、熱忱以及關愛，我們選擇勇往向前！」小寶的父母最終決定給孩子一個機會，也給自己一個機會，繼續妊娠。

 

    丁以群教授團隊為孩子提前制定了周密又安全的診療方案，包括患兒分娩後的轉運，手術時機和方式的選擇，新生兒心臟大手術麻醉的挑戰，術前術後圍術期的管理方方面面。丁以群教授表示，「我們手術團隊不僅需要將主動脈弓和降主動脈重新連接，而且還要將動脈干分割成主動脈和肺動脈，手術複雜，工程巨大。另外孩子僅3公斤重，手術區域非常小。對先天性心臟病外科醫生來說是個巨大的挑戰，國際上報道的手術死亡率最高可達68%。」

 

    小寶分娩後，立即被安全轉運到港大深圳醫院兒科CICU。10月15日，歷經5小時39分「奮戰」，丁以群教授團隊順利完成了根治手術。手術過程非常完美，心臟畸形得以順利矯治。

 

    在兒科CICU醫護人員的精心呵護下，小寶安然度過了術後危險期，即將順利出院，回歸父母的擁抱。孩子的父母激動不已，「真的很感謝港大深圳醫院兒童心臟科團隊，挽救了孩子的生命！」

 

    如此高難度手術的順利完成，也意味着深圳先天性心臟病治療達到國際先進水平。港大深圳醫院兒童心臟科成立以來，丁以群教授團隊已順利完成數十例高難度手術，包括永存動脈干加主動脈弓離斷、完全型大血管轉位、心下型肺靜脈異位引流、孕31周胎兒動靜脈瘺畸形心力衰竭緊急剖腹產後行心血管手術、肺動脈閉鎖、重度肺動脈狹窄、主動脈弓縮窄、右室雙出口、法洛四聯症等。其中5kg以下小嬰兒佔比45%，新生兒期手術佔比21%，併發症少，所有病例均順利出院；與周邊地區婦幼醫院合作，多次外出轉運危重先天性心臟病患兒，服務範圍廣，輻射大灣區，粵東、粵西、廣西等地區。（記者 林麗青）